ТУРЕНА – СОЛАНТА – ГОЛЕ СИНДРОМ

(описан немецким врачом N. Friedreich, 1825–1882, французскими дерматологами A. Touraine, 1883–1961, G. Solente, род. в 1890, L. Gole, род. в 1903; синонимы – пахидермопериостоз, идиопатическая или первичная гипертрофическая остеоартропатия) – наследственная аномалия кожи и костной системы, проявляющаяся в детском или юношеском возрасте и характеризующаяся тремя основными признаками: пахидермия (толстая, складчатая, жирная кожа лица и волосистой части головы); пахипериостоз (гиперостоз и остеофитоз дистальных отделов трубчатых костей рук и ног с удлинением и увеличением размеров конечностей); симптом «барабанных палочек» – булавовидная деформация пальцев кистей и стоп. Типичны грубые черты лица, гипергидроз конечностей, периодическое опухание и болезненность крупных суставов. Рентгенологически выявляют утолщение кортикального слоя длинных трубчатых костей, наружная поверхность которого имеет бахромчатый контур, и сужение (вплоть до закрытия) костномозгового канала. Типы наследования – аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

N. Friedreich. Hyperostose des gesamten Skeletts. [Virchows] Archiv fUr pathologische Anatomie und Physiologie und fUr klinische Medizin, 1868; 43: 83–87.

A. Touraine, G. Solente, L. Gole. Un syndrome osteodermopathique. La pachyderme plicaturee avec pachyperiostose des extremites. La presse medicale, Paris, 1935; 42: 1820–1824.