ТУРЕНА – СОЛАНТА – ГОЛЕ СИНДРОМ

ТУРЕНА – СОЛАНТА – ГОЛЕ СИНДРОМ
(описан немецким врачом N. Friedreich, 1825–1882, французскими дерматологами A. Touraine, 1883–1961, G. Solente, род. в 1890, L. Gole, род. в 1903; синонимы – пахидермопериостоз, идиопатическая или первичная гипертрофическая остеоартропатия) – наследственная аномалия кожи и костной системы, проявляющаяся в детском или юношеском возрасте и характеризующаяся тремя основными признаками: пахидермия (толстая, складчатая, жирная кожа лица и волосистой части головы); пахипериостоз (гиперостоз и остеофитоз дистальных отделов трубчатых костей рук и ног с удлинением и увеличением размеров конечностей); симптом «барабанных палочек» – булавовидная деформация пальцев кистей и стоп. Типичны грубые черты лица, гипергидроз конечностей, периодическое опухание и болезненность крупных суставов. Рентгенологически выявляют утолщение кортикального слоя длинных трубчатых костей, наружная поверхность которого имеет бахромчатый контур, и сужение (вплоть до закрытия) костномозгового канала. Типы наследования – аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

N. Friedreich. Hyperostose des gesamten Skeletts. [Virchows] Archiv fUr pathologische Anatomie und Physiologie und fUr klinische Medizin, 1868; 43: 83–87.

A. Touraine, G. Solente, L. Gole. Un syndrome osteodermopathique. La pachyderme plicaturee avec pachyperiostose des extremites. La presse medicale, Paris, 1935; 42: 1820–1824.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Нужен реферат?

Полезное


Смотреть что такое "ТУРЕНА – СОЛАНТА – ГОЛЕ СИНДРОМ" в других словарях:

  • Турена-Соланта-Голе синдром — (A. Touraine, 1883 1961, франц. дерматолог; G. Solente, род. в 1890 г., франц. дерматолог; L. Gole, род. в 1903 г., франц. дерматолог) см. Пахидермопериостоз …   Большой медицинский словарь

  • Пахидермопериостоз — I Пахидермопериостоз (pachydermoperiostosis; греч. pachys толстый, плотный + derma кожа + анат. periosteum надкостница + ōsis: синоним: синдром Турена Соланта Голе, идиопатическая гипертрофическая остеоартропатия) наследственная форма… …   Медицинская энциклопедия

  • пахидермопериостоз — (pachydermoperiostosis; пахи греч. derma кожа + анат. periosteum надкостница + оз; син. Турена Соланта Голе синдром) наследственная болезнь, проявляющаяся сочетанием кератодермии, пахидермии лица и гиперплазии сальных желез с билатеральным… …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»